Problémy se srdcem, ztížené polykání, poruchy dýchání a řídnutí kostí. Všechny tyto aspekty je nutné sledovat u pacientů, kteří trpí nervosvalovým onemocněním. Na poruchy spánku a poruchy dýchání ve spánku u nervosvalových onemocnění se specializuje Centrum pro poruchy spánku a bdění na Neurologické klinice 1. Lékařské fakulty UK a Všeobecné fakultní nemocnice. Unikátní pracoviště prošlo nedávnou modernizací a díky novým přístrojům a komplexní péči se lékařům daří dospělým pacientům s nervosvalovými chorobami prodlužovat život a zvyšovat jeho kvalitu.
Vzácná neurologická onemocnění jsou významným zdravotním problémem vzhledem k jejich obtížné diagnostice a specifickým možnostem léčby. Mezi taková onemocnění patří mnoho nervosvalových poruch, z nichž některé mohou postupně vést k problémům s dýcháním. Ty se nejprve projevují během spánku – už v této fázi je však vhodné zahájit léčbu neinvazivní ventilační podporou.
„Díky nedávné modernizaci prostor Centra pro poruchy spánku a bdění můžeme nyní zajistit diagnostické pobyty i zcela imobilním pacientům, kteří vyžadují správné nastavení dýchací podpory. Naše klinika patří mezi tři pracoviště v Česku, která jsou součástí evropské sítě pro vzácná neurologická zařízení se zaměřením na komplexní diagnostiku a léčbu poruch řízení pohybu,“ konstatuje přednosta Neurologické kliniky 1. LF UK a VFN profesor Robert Jech.
V oblasti nervosvalových onemocnění představuje základní pilíř především koordinace péče. K neurologické klinice VFN se proto v průběhu let přidali v péči o pacienty také specialisté z II. interní kliniky s kardiologickou péčí, ze III. interní kliniky s osteologickou péčí a ze IV. interní kliniky s péčí nutriční a gastroenterologickou. Při plánované operaci pacientů s dystrofií či v akutních stavech se daří rozvíjet spolupráci i s I. chirurgickou klinikou, klinikou anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny či klinikou paliativní medicíny.
„Ještě donedávna stála celá péče na samotném neurologovi. Ve většině center v Česku tomu tak stále je… Jeden lékař péči o pacienta s nervosvalovým onemocněním ale sám nezvládne,“ vysvětluje Karolína Podolská ze IV. interní kliniky 1. LF UK a VFN s tím, že pacienti by měli podstupovat kontroly ve spánkové laboratoři společně s ostatními kontrolami u dalších specialistů. Každému pacientovi by měl být poskytnut také plán urgentní péče v případě akutního zhoršení.
Nově modernizovaná spánková laboratoř ve VFN. Foto: VFN
Nutnost multioborové spolupráce zdůrazňuje také specialistka Neurologické kliniky 1. LF UK a VFN Simona Dostálová: „Hlavním důvodem je, že respirační nedostatečnost, která postihuje pacienty se slabostí dýchacích svalů, se objeví nejprve ve spánku, a to konkrétně v REM spánku,“ upozorňuje lékařka a doplňuje, že pro pacienty je proto důležitá včasná diagnostika pomocí noční registrace dýchání, ideálně formou polysomnografie včetně analýzy krevních plynů.
Nemocnice v budoucnu plánuje pro dospělé pacienty s nervosvalovým onemocněním otevřít také multidisciplinární centrum péče. Zapojit by se měl i koordinátor péče, který by rodinám pomáhal s jejich cestou zdravotnickým systémem.
Největší podíl poruch spánku tvoří obstrukční spánková apnoe
Centrum pro poruchy spánku a bdění VFN se zaměřuje na léčbu široké škály onemocnění spojených s nadměrnou denní spavostí a poskytuje vyšetření pacientům trpícím různými poruchami. Příkladem mohou být periodické pohyby končetin ve spánku a syndrom neklidných nohou. Dále zde lékaři pečují o pacienty s parasomniemi, jako jsou noční děsy a náměsíčnost. Nejčastější spánkovou poruchou, kterou centrum řeší, je obstrukční spánková apnoe.
Monitorovací jednotka ve spánkové laboratoři VFN zatím disponuje pěti lůžky. Počet pacientů se spánkovou apnoe ale podle lékařů narůstá rychlým tempem, přičemž ohroženější jsou pacienti s obezitou, jak na tiskové konferenci upozornila Dostálová. Bohužel rychle roste také počet nemocných s nervosvalovými chorobami.